Saznajte više o rijetkim vrstama tumora mišića

U grupi sarkoma mekog tkiva svrstano je najmanje 100 različitih podvrsta sarkoma različitih karakteristika i ponašanja u tijelu i različite osjetljivosti na liječenje.

S obzirom da se meka tkiva mogu naći u svim dijelovima tijela, sarkomi mekih tkiva mogu nastati bilo gdje u tijelu, no najčešće se pojavljuju na rukama i nogama (50%), trupu i trbuhu (40%) i glavi i vratu (10%).

U Europi se godišnje dijagnosticira 4 do 5 slučajeva na 100 000 stanovnika. Sarkomi mekog tkiva češći su kod odraslih, a učestalost je najveća u dobi između 50 i 60 godina. 

Kako se sarkomi mekog tkiva dijagnosticiraju?

Ove vrste tumora obično ne uzrokuju simptome sve dok značajno ne narastu pa se zbog pritiska na organe, živce ili mišiće ne jave prvi simptomi. Jedan od prvih simptoma je pojava kvržice na nozi, ruci ili trupu. Sarkomi mekog tkiva dijagnosticiraju se na temelju rezultata kliničnog pregleda, laboratorijskih testova, radioloških pretraga (rendgena, ultrazvuka, PET/CT-a, magnetske rezonancije, scintifigrafije kosti) i PHD-a odnosno patohistološke dijagnoze. PHD je detaljna mikroskopska analiza uzorka dobivenog biopsijom ili kirurškog uzorka na temelju koje se postavlja dijagnoza sarkoma mekog tkiva.

Najčešće vrste sarkoma mekog tkiva u odraslih

• Nediferencirani pleomorfni sarkom 

Ova vrsta agresivnog zloćudnog tumora mekog tkiva najčešće se pojavljuje u rukama i nogama, a rjeđe se može pojaviti u stražnjem dijelu abdomena koji se zove retroperitoneum. Od nediferenciranog pleomorfnog sarkoma češće obolijevaju muškarci u usporedbi sa ženama, kao i osobe starije od 60 godina. 

Ranije se ovaj tumor nazivao maligni fibrozni histiocitom jer se smatralo da potječe od imunosnih stanica naziva histiociti. Međutim, danas se smatra da vjerojatno nastaje od matičnih stanica koje se zovu mezenhimalne stanice. Stanice tumora koje nalikuju zrelim stanicama odraslih tkiva nazivaju se diferenciranim stanicama, dok stanice koje su izgubile glavne karakteristike zrelih stanica nazivaju se nediferenciranim ili atipičnim stanicama. Dok su dobroćudni tumori uglavnom građeni od diferenciranih stanica, zloćudni tumori su najčešće građeni od nediferenciranih stanica. Jezgre tumorskih stanica razlikuju se međusobno po veličini i obliku, a ova se karakteristika naziva pleomorfizam, pa otuda i naziv za ovu vrstu sarkoma.

• Liposarkom 

Liposarkom nastaje od stanica koje skladište masti. Više od polovine slučajeva ove vrste sarkoma mekog tkiva nastaje u bedrima, a jedna trećina u abdomenu. Postoje čak četiri podvrste liposarkoma koji se razlikuju u nekoliko karakteristika uključujući i kako reagiraju na terapiju, a radi se o dobro diferenciranom, nediferenciranom, miksoidnom i pleomorfnom liposarkomu.

• Leiomiosarkom 

Ova vrsta sarkoma može se pojaviti bilo gdje u tijelu međutim, 35% leiomiosarkoma razvije se unutar abdomena, 30% u maternici, 19 % u udovima i 16% na području trupa. Zahvaća glatke nevoljne mišiće koji se nalaze u šupljim organima poput crijeva, želuca, mjehura, krvnih žila i maternice. Glatko mišićno tkivo pomažu u kretanju krvi, hrane i drugih materija kroz tijelo bez da smo toga svjesni. Češće zahvaća žene u usporedbi s muškarcima i češće se pojavljuje kod osoba starijih od 50 godina no može se pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi. 

• Sinovijalni sarkom 

Najčešće se pojavljuje u blizini velikih zglobova ruku, nogu i vrata. Češće se pojavljuje kod adolescenata i osoba mlađih od 30 godina. Za razliku od ostalih vrsta sarkoma mekog tkiva koji rastu brzo i ne izazivaju bol, sinovijalni sarkom raste sporo i može dugo izazivati simptome poput boli i ograničenja pokretljivosti zglobova, u prosjeku dvije godine prije postavljanja dijagnoze. 

• Maligni tumor perifernih nervnih ovojnica (malignant peripheral nerve sheath tumor - MPNST)

MPNST je agresivni i invazivni karcinom koji čini 10% svih sarkoma mekih tkiva. Rizični čimbenici za razvoj ovog sarkoma je neurofibromatoza tip 1 (sindrom s neurološkim i kožnim promjenama) i zračenje. Radi se o karcinomu stanica koje prekrivaju i štite periferne živce. Periferni živci su oni koji se nalaze izvan mozga i leđne moždine odnosno izvan središnjeg živčanog sustava. 

• Angiosarkom

Ostatak članka pročitajte na nijeFRKA.hr