Sistemska skleroza

Ova vrlo rijetka bolest, obilježena je prekomjernim stvaranjem kolagena, osnovne sastavnice vezivnog tkiva, u koži i drugim organima, što posljedično dovodi do njihove fibroze.

Što je sklerodermija i zašto nastaje?

Sistemska skleroza, skleroderma ili sklerodermija je kronična, višeorganska bolest karakterizirana prekomjernim stvaranjem kolageniziranog veziva, s posljedičnom fibrozom zahvaćenih tkiva i organa.

Smatra se da je u osnovi bolesti autoimunosni proces koji, iz još nepoznatih razloga, uzrokuje hiperprodukciju kolagena. Od sklerodermije, češće obolijevaju žene.

Oblici sistemske skleroze

Razlikujemo dva temeljena oblika bolesti:

1. DIFUZNA SKLERODERMIJA

Difuzna skleroderma karakterizirana je opsežnim zahvaćanjem kože te ranim zahvaćanjem unutarnjih organa.

2. LOKALIZIRANA SKLERODERMIJA

Lokaliziranu sklerodermu karakterizira ograničeno zahvaćanje kože (prstiju, podlaktica i lica) te kasno širenje na unutarnje organe.

Lokalizirana sklerodermija je poznata pod nazivom CREST – sindrom.

CREST je akronim od sljedećih riječi:

C (kalcinoza) – patološko nakupljanje kalcija u mekim tkivima

R (Raynaudov fenomen) – pretjerano stezanje krvnih žila kao reakcija na hladnoću ili emocionalni stres

E (ezofagealna disfunkcija) – poremećaj funkcije jednjaka

S (sklerodaktilija) – otvrdnuće kože na prstima

T (teleangiektazije) – proširenje arteriola, kapilara i venula, najčešće na koži i sluznicama

Simptomi sistemske skleroze

Sistemska skleroza može biti godinama ograničena na kožu.

U početku, koža je zadebljana, otečena te crvena. S napredovanjem bolesti dolazi do izraženog otvrdnuća kože te gubitka kožnih nabora.

Zbog gubitka mimike, lice se doima ukočeno poput maske. S vremenom, usnice postaju tanke i sužava se usni otvor.

Tipičan, a često i prvi znak bolesti, je Raynaudov fenomen, koji podrazumijeva napadaje bljedila vrhova prstiju uslijed hladnoće ili stresa.

U većine oboljelih, bolest s vremenom zahvaća brojne unutarnje organe – probavni sustav, pluća, bubrege, srce, zglobove te mišiće, što dovodi do poremećaja njihove funkcije.

• otežano gutanje
• malapsorpcija
• mišićna atrofija
• slabost mišića
• upala zglobova
• srčane poteškoće
• poteškoće s dišnim sustavom
• promjene na bubrezima i dr.

Liječenje sklerodermije

Skleroderma je bolest za koju nažalost, lijek još uvijek ne postoji. Liječenje bolesti usmjereno je na ublažavanje simptoma te sprječavanje napredovanja bolesti. Ono je vrlo zahtjevno i provodi se svakodnevno tijekom cijeloga života.

Autor: Monika Babić, www.otkucajsrca.hr